红斑性肢痛症
概述：红斑性肢痛症(Erythromelalgia)是一种原因不明的末梢血管舒缩功能障碍性疾病，临床特征为肢端皮肤红、肿、痛、热，多发生于双足。1878年Mitchell首先报道以指端皮肤红、肿、热、痛为特征的一种疾病，并命名为红斑性肢痛症。1964年Babb等将此病分为原发性和继发性两类。1995年王嘉桔教授将主要发生在我国南方的一类具有流行性特点的红斑性肢痛症定义为特发性红斑肢痛症。
流行病学
流行病学：近30年来，我国南京、西藏、贵州和两广等地区，曾在健康人群中大批流行性发病。发病年龄最小者8岁，最大者52岁。以青壮年多见，是一种少见疾病。
病因
病因：红斑性肢痛症的病因病机尚未明确，一般认为分三种类型：
1.原发性红斑性肢痛症 病因不明，可能与自主神经或血管神经中枢功能紊乱、皮肤对温热处于过敏状态及血中某些致热物质增多有关，少数病人有家族因素。
3.特发性红斑性肢痛症 本病的致病因素可能不是单一的，而是由许多因素综合作用的结果。首先是与气温的突然变化、寒冷刺激有关。青春期学生好发此病，说明青春发育期自主神经和内分泌系统不稳定，对外环境变化的适应能力较差，另外是否与某些生物性致病因子或营养缺乏有关尚不能确定。
发病机制
发病机制：
1.原发性红斑肢痛症 发病机制不清。目前认为与自主神经或血管舒缩神经中枢功能紊乱有关。但是在血管舒缩系统、下丘脑中枢或神经节无病理基础的证据。有些患者在交感神经切除后，临床表现获得改善，所以Buerger提出了交感神经功能异常学说。亦有人认为，红斑性肢痛症灼性疼痛是因为在扩张的动脉和痉挛缩小的毛细血管或微动脉之间，发生血管舒缩协调功能障碍，当血流通过扩张的动脉后，在微动脉和毛细血管中遇到阻碍时，强烈冲击富于感受器的动、静脉吻合支，因而就产生了强烈的
灼痛。血管舒缩失常并非产生这种疼痛的惟一原因。可能与皮肤对温热过度敏感或细小血管对温热反应过度有关。近年认为可能与某种原因使血中血清素(5-羟色胺和缓激肽)的蓄积有关。
2.继发性红斑肢痛症 发病机制可能是由于以上原因导致血管神经功能紊乱，引起毛细血管前动脉短路开放过多，使局部皮肤动脉血流增多，引起局部红、肿、痛、热的临床表现。
临床表现
临床表现：
1.多见于中青年，主要的症状多见于肢端，尤其双足常见，表现足趾或足底红、肿、热、痛，疼痛呈阵发性，可持续数分钟、数小时或数天，为剧烈烧
灼痛，夜间明显且发作次数较多。温度较高的环境、长时间站立、行走或双足下垂易使症状加重。患者因担心疼痛加剧而不愿穿袜或戴手套，入睡时喜将双足置于被子外面；在冰冷地面上行走、用冷水浸足或将患肢抬高均可使疼痛缓解。
2.检查可见患肢皮色发红、皮温增高、血管扩张、轻度肿胀和多汗等，由于皮内小动脉及毛细血管显著地扩张，轻压肢端的皮肤可使红色暂时消退，患肢足背动脉搏动正常，有轻微指压性水肿。无运动、反射及感觉障碍。
并发症
并发症：少数患者晚期出现营养障碍，肢端皮肤与指甲变厚、溃破，偶见皮肤坏疽。继发性红斑性肢痛症多合并有
原发性高血压、
糖尿病、多发性硬化、传染性单核细胞增多症、
系统性红斑狼疮等病的临床表现。
实验室检查
实验室检查：
1.常有血小板增多及红细胞增多。
2.血生化检查及脑脊液常规检查多无特异性，但继发性红热肢痛症与原发病相关。
3.药物和毒物检测具有鉴别诊断意义。
其他辅助检查
其他辅助检查：
1.微循环检查 可见肢端微血管对温热反应增强，毛细血管内压升高，管腔明显扩张，甲皱毛细血管襻模糊不清。
2.皮肤临界温度试验 将手或足浸泡在32～36℃水中，若有症状出现或加重，即为阳性。
诊断
诊断：根据其临床表现与辅助检查及不伴有全身症状和某种原发病，即可确诊。原发性红斑性肢痛症的诊断要点：
1.任何年龄均可发病，但以青壮年多见，多在气温突然下降、受寒或长途行走后急性发病。
2.主要侵犯手、足部，尤以两足常见。
3.发作时表现为一侧或两侧肢体远端(手、足)的烧灼样疼痛，局部皮肤发红、皮温升高，肿胀，出汗。
4.表现为阵发性发作，可持续数分钟、或数小时，甚至数天。每次发作大都在晚间。
5.局部受热、运动、长久站立或肢体下垂，均可诱发和加剧疼痛；休息、冷敷，将患肢抬高，可使症状减轻以至消失。
6.患肢动脉搏动增强。久病后可有肢端感觉减退，趾甲弯曲增厚，甚至肌萎缩。
鉴别诊断
鉴别诊断：
1.雷诺病 多见于青年女性，寒冷是主要诱因，表现苍白、发绀和潮红，局部皮温低，保暖可减轻。
2.血栓闭塞性脉管炎 几乎都是男性，血流减少导致间歇性跛行、皮肤苍白或发绀、足背动脉搏动减弱等。
3.小腿红斑病 寒冷为发病诱因，红斑以小腿为主，无明显疼痛。
还应与红细胞增多症、
糖尿病性周围神经炎等相鉴别。此外，脊髓痨、亚急性脊髓联合变性、脊髓空洞症等，可发现肢端感觉异常，但它们除皮肤轻度苍白外，发作时无其他客观征象，并存在感觉障碍体征等特点。
治疗
治疗：
1.急性期应卧床休息，抬高患肢，局部冷敷或将肢体置于冷水中减轻疼痛；急性期后应避免任何引起血管扩张的局部刺激。
2.药物治疗 ①血小板增高性红斑肢痛症可用小剂量阿司匹林50～100mg/d口服；②β受体阻滞药如普萘洛尔20～40mg/次口服，3次/d,③0.15%
普鲁卡因500～1000ml静脉滴注，1次/d，5天为一疗程，④肾上腺皮质激素短期冲击治疗也可能控制症状。
有文献报道，近年来应用5-羟色胺拮抗药，如二
甲麦角新碱(Methysergide)2mg/次，3次/d；或苯噻啶(Pizotifen)，0.5mg/次，1～3次/d服用，常可获完全缓解。患肢用1%利多卡因(Lidocaine)和0.25%
布比卡因(
Bupivacaine)混合液10ml，另加生理盐水10ml稀释后作踝上部环状封闭及穴位注射，严重者或将其液体作骶部硬膜外局封，亦有一定的效果。
3.特发性红热肢痛症用局部神经阻滞有效，可选择踝上环状封闭、骶部硬膜外封闭或腰交感神经节阻滞。继发性红热肢痛症患者应消除或干预相关病因。
预后
预后：原发性红斑性肢痛症虽然红、肿、热、痛症状显著，痛苦较大，但不会引起严重的后果。由于对中医或西医疗法反应较好，一般转归良好。继发性红斑性肢痛症预后取决于原发病。特发性红斑肢痛症临床症状较轻，是自限性疾病，多在发病后2～15天自愈，超过15天者少。不治可自愈。
预防
预防：
1.做好身心护理，解除病人思想顾虑，树立战胜疾病的信心，至关重要。
2.避免过久接触湿热刺激，穿棉织透气性良好的鞋袜，保持局部干燥，使两足处于凉爽环境，可防止发作。
